Skoro grasica zanika wraz z osiągnięciem przez nas dorosłości, to w takim razie czy można żyć bez grasicy? Okazuje się, że jako dorośli doskonale radzimy sobie bez tego organu, jednak gdybyśmy się bez niej urodzili, mielibyśmy bardzo duże problemy zdrowotne. Grasica to bowiem narząd limfatyczny odpowiedzialny za rozwój i dojrzewanie naszego układu immunologicznego. W niej dojrzewają limfocyty T, czyli białe krwinki odpowiedzialne za naszą odporność. Można w skrócie opisać ten proces jako naukę rozpoznawania obcych antygenowo komórek przez nasze białe krwinki, żeby miały one zdolność walki z drobnoustrojami (ale i te z obcymi tkankami- stąd po przeszczepach narządów nasze krwinki atakują je jako obce i istnieje konieczność przyjmowania leków immunosupresyjnych). Odpowiednio przygotowane limfocyty w grasicy są transportowane do pozostałych części organizmu. Grasica też zapobiega rozwojowi alergii i chorób z autoagresji, gdyż eliminuje te białe krwinki, które mogą być autoreaktywne, czyli atakują własne tkanki.
Jakie skutki powodują zaburzenia czynności grasicy
→ Zaburzenia odporności
Prawidłowe funkcjonowanie grasicy w dzieciństwie jest niezbędne do odpowiedniego rozwoju układu immunologicznego, co powoduje wykształcenie mechanizmów koniecznych do zwalczania infekcji. Nieprawidłowy rozwój grasicy w życiu płodowym powoduje znaczne zaburzenia odporności po urodzeniu i poważne konsekwencje zdrowotne z tym związane. Przykładem jest uwarunkowany genetycznie zespół Di George’a, którego częścią jest brak rozwoju grasicy w okresie życia płodowego i w związku z powyższym choroba przebiega z wzmożoną zapadalnością na choroby wirusowe, bakteryjne i grzybicze już od urodzenia. Jest to tzw. Pierwotny niedobór odporności.
→ Nowotwory grasicy
Wszystkie nowotwory występujące w grasicy traktowane są jako potencjalnie złośliwe. W zależności od budowy mikroskopowej guza i rodzaju komórek, z których się składa, wyróżnia się kilka typów grasiczaków. Najbardziej agresywnym nowotworem występującym w grasicy jest- na szczęście rzadko występujący- rak grasicy. W Polsce rocznie rozpoznaje się go u mniej niż 2 osób na milion, częściej u osób w wieku starszym, po 70 roku życia. Rokowanie u pacjenta z rakiem grasicy zależy od stopnia jego zaawansowania choroby w chwili rozpoznania zależy rokowanie.
Niestety trudno jest rozpoznać raka grasicy we wczesnym stadium zaawansowania, gdyż nie daje charakterystycznych objawów. Część jest rozpoznawana przypadkowo, np. Na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej, wykonywanym z innych przyczyn niż podejrzenie nowotworu. Jak nowotwór jest już znacznych rozmiarów lub nacieka narządy sąsiadujące, może dawać objawy uciskowe, takie jak bóle w klatce piersiowej, kaszel, duszności, zaburzenia połykania. Jednak często pierwszym objawem guza grasicy jest zespół paranowotworowy, czyli zespół objawów niezwiązanych bezpośrednio z obecnością guza, lecz efektem działania cząsteczek (hormonów, przeciwciał, cytokin)produkowanym przez nowotwór. W przypadku guzów grasicy są to takie zaburzenia jak miastenia, hipogammaglibulinemia (nieprawidłowość produkcji przeciwciał), niedokrwistość czy choroby z autoagresji: zapalenie tarczycy czy inne schorzenia reumatologiczne. Leczenie nowotworów grasicy opiera się na wycięciu całej grasicy, radioterapii lu chemioterapii przed i ewentualnie pooperacyjnej. W przypadku niemożności leczenia chirurgicznego (np. Ze względu na znaczne zaawansowanie raka, naciekanie istotnych dla funkcjonowania narządów czy ogólnie zły stan zdrowia) wykorzystuje się jedynie napromienianie i/lub chemioterapię.
Co jest przyczyną miastenii?
U niektórych osób dochodzi do przerostu grasicy i wystąpienia choroby zwanej miastenią. Jest to choroba o podłożu autoimmunizacyjnym, co znaczy, że organizm na skutek nieprawidłowego funkcjonowania układu odpornościowego wytwarza przeciwciała skierowane przeciwko własnym tkankom. We krwi chorych na miastenię stwierdza się przeciwciała skierowane przeciwko własnym tkankom. We krwi chorych na miastęnię stwierdza się przeciwciała skierowane przeciwko receptorowi dla acetylocholiny lub przeciw kinazie tyrozynowej specyficznej dla mięśni. Przeciwciała te łączą się z cząsteczkami, przeciw którym sa skierowane, i zakłócają przekazywanie sygnału między nerwami a unerwianymi przez nie mięśniami. Nie wiadomo co jest przyczyną produkcji nieprawidłowych autoprzeciwciał przeciw własnym receptorom acetylocholinowym. U około 60 % chorych na miastenię stwierdza się przetrwałą lub przerosłą grasicę a u 15% pacjentów występuje wcześniej wspomniany nowotwór grasicy zwany grasiczakiem. Prawdopodobnym wytłumaczeniem, dlaczego miastenia występuje u chorych przetrwałą grasicą, jest to, że znajdują się w niej komórki przypominające komórki mięśni poprzecznie prążkowanych na które limfocyty zostają „uczulone”, i przeciwciała przez nie produkowane zaczynają atakować receptory dla acetylocholiny w komórkach innych części ciała.
Jakie są objawy miastenii ?
Z wyżej wymienionych przyczyn pojawiają się objawy objawy miastenii, niekiedy określanej jako męczliwość mięśni. Ma ona różne nasilenie i zwykle nasila się wraz z rozwojem choroby. U około połowy chorych w pierwszej kolejności zajęte są mięśnie poruszajace gałką oczną: stąd opadanie powiek (jednostronne, obustronne lub naprzemienne) oraz podwójne widzenie. U kolejnych 15 % pacjentów na początku pojawiają się problemy związane z mięśniami twarzy i szyi. Charakterystyczną cechą jest zmiana mimiki twarzy i pojawienie się tzw. Poprzecznego uśmiechu lub opadania żuchwy utrudniającego utrzymanie zamkniętych ust. Pacjenci skarżą się na problemy z gryzieniem, żuciem i połykaniem pokarmów, które nasila się w miarę spożywania posiłków. Typowym objawem są problemy z mówieniem objawiające się jako osłabienie i ściszenie głosu nasilające wraz z długością wypowiedzi. Zajęcie mięśni szyi jest przyczyną opadania głowy do przodu oraz bolesności mięśni karku. Tylko u 5 % chorych pierwszym symptomem miastenii jest osłabienie mięśni kończyn (ze strony kończyn górnych to problemy utrzymaniem rąk w górze w trakcie np. Mycia zębów czy czesania, a ze strony kończyn dolnych- trudności z wchodzeniem po schodach oraz upadki). Charakterystyczne dla miastenii jest to, że osłabienie mięśni postępuje w miarę wykonywania danej czynności. Zmęczenie mięśni nasila się również pod koniec dnia, a po odpoczynku mija. W pierwszym etapie miastenii najczęściej pojawiają się objawy oczne, jednak zwykle w ciągu dwóch lat u około 50 % pacjentów dochodzi do uogólnienia choroby, czyli objawy dotyczą wszystkich grup mięśni. Bardzo charakterystyczny dla miastenii jest przebieg w postaci nawrotów (czyli zaostrzeń) oraz remisji (ustępowania objawów) choroby. Czas trwania tych okresów może wynosić nawet kilka tygodni. Najbardziej groźny dla życia jest tzw. Przełom miasteniczny, czyli zajęcie chorobą mięśni oddechowych, co prowadzi do zaburzeń oddychania oraz niewydolności oddechowej, czyli stanu bezpośredniego zagrożenia życia. Jedynym ratunkiem jest wówczas podłączenie chorego do respiratora. Przełom może wystąpić w przebiegu infekcji, po zabiegu operacyjnym, przyjęciu niektórych leków czy po przebytej ciąży i porodzie. Miastenia jest więc chorobą potencjalnie śmiertelną. Na szczęście przy obecnym rozwoju medycyny śmiertelność w przełomie miastenicznym obniżono do około 5 %.
Jak często występuje miastenia
Miastenia nie jest chorobą częstą, występuje u 10-15 przypadków na 1000 000 osób. W Polsce choruje prawdopodobnie około 5000 osób. Są to osoby w każdym wieku, jednak zaobserwowano dwa szczyty zachorowalności na miastenię tj. Kobiet w drugiej i trzeciej dekadzie życia oraz późniejszy szczyt – mężczyzn w wieku 60-80 lat.
Jak rozpoznać miastenię
Gdybyśmy zaobserwowali u siebie lub najbliższych objawy wcześniej wymienione, należy zgłosić się do lekarza POZ lub neurologa. Sporadycznie miastenia przebiega agresywnie, z zajęciem mięśni oddechowych, na początku- jak wcześniej podkreślono-objawy dotyczą pojedynczych grup mięśni, więc rzadko pacjent wymaga natychmiastowej pomocy. Diagnostyka może być wykonywana planowo, a rozpoznanie miastenii stawiane jest na podstawie typowych objawów męczliwości mięśni zgłaszanych przez chorego i zaobserwowanych w czasie badania lekarskiego. Rozpoznanie miastenii potwierdza badanie EMG (elektromiografia, tzw. Elektrofijologiczna próba miasteniczna, a w przypadkach wątpliwych elektromiografia pojedynczego włókna mięśniowego) oraz badanie na obecność przeciwciał przeciw receptorom acetylocholiny we krwi pacjenta (u około 6-12 % chorych są one nieobecne). Wszystkich chorych kieruje się dodatkowo na tomografię komputerową lub rezonans magnetyczny klatki piersiowej w celu stwierdzenia przetrwałej grasicy lub nowotworów w jej obrębie.
Jak wygląda leczenie miastenii
U ponad połowy chorych opanowanie objawów miastenii uzyskuje się leczeniem farmakologicznym; stosuje się inhibitory acetylocholinoesterazy doustnie. Natomiast pozostali pacjenci wymagają dołączenia leków obniżających aktywność układu immunologicznego, leczenie to jest jednak niewystarczające. Trzeba wtedy wprowadzić dodatkowe leki immunosupresyjne, które zmniejszają aktywność układu odpornościowego, takie jak glikokortykosteroidy, azatiopryna, cyklofosfamid i metotreksat. U chorych z przetrwałą grasicą i brakiem kontroli choroby za pomocą leczenia farmakologicznego przeprowadza się operację wycięcia grasicy, co daje wyleczenie u 50% pacjentów do 5 lat po tym zabiegu. Wskazaniem do wycięcia grasicy zawsze jest obecność grasiczaka. W przypadku zagrożenia życia, czyli niewydolności oddechowej w przełomie miastenicznym, wskazana jest pilna hospitalizacja, często z intubacją i leczeniem za pomocą respiratora. Wówczas można rozważyć dożylne podawanie immunoglobulin lub usunięcie krążących przeciwciał z krwi za pomocą zabiegu zwanego plazmaferezą.
Czy miastenia jest chorobą wyleczalną ?
Jak wcześniej wspomniano, uzyskuje się ustąpienie objawów po zabiegu wycięcia grasicy w niektórych przypadkach. Jednak u większości chorych przebieg jest przewlekły, z okresami remisji i nawrotów. Nawroty czy zaostrzenia przebiegu miastenii są powodowane brakiem lub nieodpowiednim leczeniem chorób współistniejących, infekcjami, stresem, zabiegami chirurgicznymi, nadmiernym wysiłkiem fizycznym, jak i niektórymi lekami. Określone leki, szczególnie stosowane w anestezjologii, mogą być śmiertelnie groźne w przypadku miastenii, dlatego chory powinni informować lekarza innych specjalizacji (przed np. Abiegiem operacyjnym w znieczuleniu ogólnym) o swojej chorobie.